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Artículos más relevantes en enfermedades sistémicas

Dra. Blanca Pinilla Llorente · Medicina Interna · 20/10/17

Artículos más relevantes en enfermedades sistémicas

Developing and Refining new Candidate Critera for SLE Classification: An International Collaboration

Tedeschi S. K, Johnson S.R,  Boumpas D, Daikh D, Döner T, Jayne D, Kamen D, Lerstrom K, Mosca M , Ramsey- Goldman R.  Sinnette   C, Wofsy D, Smolen JS, Naden RP, Aringer M, Costenbader KH. Arthritis Care Res (Hoboken). 2017 Jul 10. doi: 10.1002/acr.23317.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28692774

Actualmente se utilizan dos criterios clasificatorios para el lupus eritematoso sistémico (LES), los del American College of Rheumatology (ACR) de 1982 y los del Systemic Lupus International Colaborating Clinics Criteria (SLICC 2012). Recientemente la ACR y EULAR (European League Againt Rheumatism) han propuesto un nuevo sistema de clasificación, incluyendo criterios que sean más sensibles y específicos para LES y que permitan incluir pacientes en estadios más precoces de la enfermedad en estudios para testar estrategias y medicación capaz de prevenir las secuelas y complicaciones a largo plazo de la enfermedad.

El consenso establece que se necesita tener ANA positivos, que previamente no se requerían, para ser clasificado e incluyen 7 dominios clínicos y tres inmunológicos, con una puntuación numérica a cada uno de ellos y un punto de corte para establecer LES definido.

Trial of Tocilizumab in Giant-Cell Arteritis

Stone JH, Tuckwell K, Dimonaco S, Klearman M, Aringer M, Blockmans D, Brouwer E, Cid MC, Dasgupta B, Rech J, Salvarani C, Schett G, Schulze-Koops H, Spiera R, Unizony SH, Collinson N. N Engl J Med. 2017 Jul 27;377(4):317-328. doi: 10.1056/NEJMoa1613849.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28745999

La arteritis de células gigantes es una vasculitis de grandes vasos que frecuentemente recae cuando se disminuyen los glucocorticoides, y el uso prolongado de ellos se asocia a efectos secundarios.

Este estudio (GiACTA) valora el uso de tocilizumab , un inhibidor del receptor alfa de interleucina - 6 , en los pacientes con recaída de la enfermedad cuando se disminuye  el tratamiento con glucocorticoides. Se trata de un estudio randomizado en 2:1:1:1 que incluye 251 pacientes desde julio 2013 hasta abril 2015.

100 pacientes se asignaron al grupo que recibió Tocilizumab semanal, 50 pacientes Tozilizumab cada 2 semanas, ambos con prednisona 26 semanas. 50 pacientes recibieron placebo más prednisona 26 semanas y otros 50 pacientes placebo más 52 semanas de prednisona.

El estudio concluye que Tocilizumab combinado con prednisona fue superior al tratamiento con prednisona más placebo tanto durante 26 como 52 semanas en cuanto a la remisión sostenida libre de glucocorticoides en pacientes con arteritis de células gigantes. Se requiere seguimiento a largo plazo para determinar la duración de la remisión y la seguridad de Tocilizumab.

Autoimmune Diseases Induced By Biological Agents. A review of 12731 cases (BIOGEAS Registry)

Pérez-De-Lis M, Retamozo S, Flores-Chávez A, Kostov B, Perez-Alvarez R, Brito-Zerón P, Ramos-Casals M. Expert Opin Drug Saf. 2017 Aug 31. doi: 10.1080/14740338.2017.1372421. 

http://www.tandfonline.com/doi/abs/10.1080/14740338.2017.1372421

Los fármacos biológicos son tratamientos dirigidos contra moléculas específicas del sistema inmune. Paradójicamente su uso se ha asociado al desarrollo o exacerbaciones de desórdenes autoinmunes.

El Registro BIOGEAS actualmente recoge información de cerca de13.000 casos publicados de enfermedades autoinmunes desarrolladas en pacientes expuestos a fármacos biológicos, incluyendo más de 50 desórdenes autoinmunes sistémicos u organoespecíficos, de los que psoriasis (6375), inflamatoria intestinal (845), enfermedad desmielinizante de SNC (803), enfermedad pulmonar intersticial, LES, neuropatía periférica, vasculitis, hipofisitis, fueron los más frecuentes. Los principales fármacos biológicos implicados fueron Anti -TNF en 9133 casos (Adalimumab, Infliximab y Etanercep), Ipilimumab y Nivolumab en 931. Antilinfocitos B en 741, principalmente Rituximab, e inhibidores de factores de crecimiento en 549 (Bevacixumab). Aunque el tratamiento con estos fármacos biológicos se asocia con una excelente respuesta en muchos pacientes, puede desarrollarse una enfermedad autoinmune inesperada en 8 de cada 10.000 pacientes expuestos, lo que podría suponer un cambio en la práctica clínica en los próximos años.

French Collaborators Recruiting Members. Pulmonary Arterial Hypertension Associated With Systemic Lupus Erythematosus: Results From the French Pulmonary Hypertension Registry

Hachulla E, Jais X, Cinquetti G, Clerson P, Rottat L, Launay D, Cottin V, Habib G, Prevot G, Chabanne C, Foïs E, Amoura Z, Mouthon L, Le Guern V, Montani D, Simonneau G, Humbert M, Sobanski V, Sitbon O. Chest. 2017 Aug 26. pii: S0012-3692(17)31430-7. doi: 10.1016/j.chest.2017.08.014.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28851621

La hipertensión arterial pulmonar asociada a enfermedades del tejido conectivo es la segunda causa de hipertensión pulmonar del grupo 1, después de la Hipertensión arterial pulmonar idiopática /hereditaria. En el registro americano REVEAL ocurre en el 34%, siendo la hipertensión arterial pulmonar asociada a esclerosis sistémica el 21% y 5.8% asociada a LES de todos los pacientes del grupo 1.

La hipertensión arterial pulmonar es una complicación rara en el lupus eritematoso sistémico (LES). La prevalencia es de menos del 4% cuando el diagnóstico es realizado por cateterismo cardíaco derecho.

El objetivo de este trabajo es estudiar las características y supervivencia de los pacientes con LES e hipertensión arterial pulmonar incluidos en el registro francés de hipertensión pulmonar entre junio de 2003 y junio 2013 y compararlo con los pacientes con LES sin hipertensión arterial pulmonar asociada. Concluyen que tienen una supervivencia del 83.9% a los 5 años del diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar. La presencia de anticuerpos Anti-SSA/SSB puede ser un factor de riesgo para su desarrollo y la de anticuerpos Anti-U1-RNP parece ser un factor de protección en términos de supervivencia.

The use of direct oral anticoagulants in 56 patients with antiphospholipid syndrome

Malec K, Góralczyk. T, Undas. A. The use of direct oral anticoagulants in 56 patients with antiphospholipid syndrome. Thromb Res 2016. doi: 10.1016/j.thromres.2016.12.009.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27989533

El Síndrome antifosfolípido (SAF) es una enfermedad autoinmune que cursa con un estado de hipercoagulación con riesgo aumentado de presentar trombosis arteriales o venosas así como abortos de repetición. El gold estándar del tratamiento a largo plazo son los anticoagulantes orales, antagonistas de Vitamina K. Los anticoagulantes orales de acción directa dabigatram, rivaroxaban, apixabab y edoxaban han demostrado ser al menos tan efectivos como el tratamiento convencional para prevenir recurrencias de enfermedad tromboembólica. Sin embargo, no se conoce si son seguros y efectivos en las trombosis de los pacientes con síndrome antifosfolípido. Este estudio prospectivo describe 56 pacientes consecutivos con SAF que fueron tratados con anticoagulantes orales de acción directa, que se iniciaron al menos en los tres meses desde el evento trombótico en pacientes con D-dímero por debajo de 500 ng/ml. La recurrencia fue de 5.8 por 100 pacientes –año. 3.6% de los pacientes presentaron sangrado severo. El estudio sugiere que los anticoagulantes de acción directa pueden utilizarse en pacientes con SAF, pero que se requieren ensayos clínicos más amplios que confirmen la seguridad y eficacia de estos anticoagulantes en pacientes con SAF.

Therapeutic approach to IgG4-related disease: A systematic review

Brito-Zerón P, Kostov B, Bosch X, Acar-Denizli N, Ramos-Casals M, Stone JH. Therapeutic approach to IgG4-related disease: A systematic review. Medicine (Baltimore). 2016 Jun;95(26):e4002. doi: 10.1097/MD.0000000000004002.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4937924/

El tratamiento óptimo para la Enfermedad relacionada con IgG4 no ha sido todavía bien establecido. Se han publicado distintos estudios observacionales en la última década; sin embargo, no se dispone de estudios randomizados controlados. Esta publicación muestra un meta-análisis de estudios observacionales para evaluar el grado de eficacia de las opciones terapéuticas usadas en la práctica clínica actual. Incluye 62 estudios con un total de 3034 pacientes. El objetivo principal fue valorar la eficacia de los tratamientos de primera línea. El objetivo secundario: la tasa de recaídas, la evolución de los pacientes que no recibieron tratamiento, los pacientes que estaban sin tratamiento al finalizar el seguimiento, la tasa de efectos adversos y la mortalidad. Cerca del 70% de los pacientes del estudio fueron tratados con glucocorticoides en monoterapia. Presentaron recaídas el 33% de los pacientes, el 64% de ellas al suspender los glucocorticoides y 36% mientras los estaban recibiendo. Se utilizaron fármacos inmunosupresores en 39% de los casos, principalmente en asociación con corticoides, especialmente Azatioprina. Rituximab se utilizó en 2% de los pacientes.

Se requieren grandes estudios multicéntricos y multidisciplinares para consensuar la aproximación terapéutica a estos pacientes.

Recommendations on Screening for Chloroquine and Hydroxycloroquine Retinopathy (2016 revision)

Marmor M.F, Kellner U, Lai T Y.Y, FRCOphth, Melles R.B, Mieler W.F, for the American Academy of Ophthalmology. Recommendations on Screening for Chloroquine and Hydroxycloroquine Retinopathy (2016 revision).Ophthalmology 2016;123:1386-1394. http://dx.doi.org/10.1016/j.ophtha.2016.01.058

http://www.aaojournal.org/article/S0161-6420(16)00201-3/pdf

Es bien conocida la toxicidad retiniana de la Cloroquina y su análogo Hidroxicloroquina. La toxicidad por Cloroquina continúa siendo un problema en muchas partes del mundo siendo mucho menor en Estados Unidos donde ha sido reemplazada por hidroxicloroquina. La hidroxicloroquina se utiliza en el tratamiento de lupus eritematoso sistémico (LES), artritis reumatoide (AR ) y enfermedades cutáneas inflamatorias.

El artículo revisa las recomendaciones de cribado de la retinopatía publicadas en 2011 por la Academia Americana de oftalmología en relación con nuevos datos científicos. Establecen el riesgo de toxicidad retiniana en relación con la dosis, duración del tratamiento, fármacos asociados, afectación renal y enfermedad macular. A su vez establece la frecuencia del cribado y las técnicas más adecuadas para el examen clínico.

EULAR/ERA-EDTA recommendations for  the management of ANCA-associated vasculitis

Yates M, Watts R A , Bajema I M, Cid M C, Crestani B, Hauser T,Hellmich B et al.EULAR/ERA-EDTA recommendations for  the management of ANCA-associated vasculitis. Ann Rheum Dis 2016;75:1583–1594. dx.doi.org/10.1136/ annrheumdis-2016-209133

http://ard.bmj.com/content/75/9/1583

En este artículo se actualizan las recomendaciones para el manejo de las vasculitis –asociadas a Anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA) del año 2009 de la Liga Europea de Reumatología (EULAR). La actualización de 2015 ha sido realizada en base a la evidencia aportada por revisiones sistemáticas de la literatura así como por opiniones de expertos por un grupo de trabajo internacional representando a EULAR, Asociación renal europea (ERA) y la Sociedad europea de Vasculitis ( EUVAS).

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— Dr. García Fernández   Cardiólogo especialista en imagen cardiaca