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Artículos más relevantes en autoinmunes y sistémicas

Dra. Eva Chavarría Mur · Dermatología · 15/03/17

Artículos más relevantes en enfermedades autoinmunes y sistémicas

The skin in autoinmune diseases-unmet needs

Kuhn A, Landmann A, Bonsmann G. The skin in autoinmune diseases-Unmet needs. Autoimmunity Reviews 2016(15):948-954

http://dx.doi.org/10.1016/j.autrev.2016.07.013

En este artículo se resume la situación actual en el diagnóstico y tratamiento de 3 enfermedades autoinmunes inflamatorias raras: lupus eritematoso sistémico (LES), esclerosis sistémica (SSc) y dermatomiositis (DM). Respecto al LES se recuerdan los nuevos criterios validados por el SLICC (17 criterios clínicos e inmunológicos) y las opciones terapéuticas (protección solar de amplio espectro y abandono del hábito tabáquico, corticoides tópicos y sistémicos, inhibidores tópicos de la calcineurina, antipalúdicos, metotrexato, micofenolato y belimumab), teniendo en cuenta que en muchos trabajos no se aplica el RCLASI para evaluar la actividad cutáneo-mucosa del lupus. Respecto a la SSc se advierte de la importancia del diagnóstico en las etapas iniciales y se revisan las diferencias clínicas entre las formas cutánea limitada y cutánea difusa; también se revisan las recomendaciones de la EULAR/EUSTAR para su tratamiento, que incluye corticoides sistémicos e inmunosupresores (metotrexato, ciclofosfamida si se asocia enfermedad pulmonar intersticial, micofenolato, rituximab, Ig i.v) además de fototerapia con UVA-1 y PUVA; además se comenta el tratamiento del fenómeno de Raynaud y de las úlceras digitales que incluye medidas generales, antagonistas del calcio, iloprost intravenoso, bosentan, e inhibidores de la fosfodiesterasa 5. Para terminar, los autores recuerdan las manifestaciones cutáneas de la DM y su tratamiento con corticoides e inhibidores de la calcineurina tópicos, además de la protección solar, antipalúdicos en monoterapia o combinados, dapsona, y para casos refractarios metotrexato, micofenolato,  azatioprina (que es útil en la miositis, pero no se ha evaluado suficientemente a nivel cutáneo) e Ig i.v.; hay datos contradictorios en cuanto al uso de anti-TNF y otros biológicos  en la DM. La conclusión final del artículo es que en los ensayos clínicos se debería emplear una herramienta validada para cuantificar la gravedad y mejoría de la afectación cutáneo-mucosa de estas enfermedades.

Tofacitinib for the treatment of severe alopecia areata and variants: a study of 90 patients

Liu LY, Craiglow BG, Dai F, King BA. Tofacitinib for the treatment of severe alopecia areata and variants: a study of 90 patients. J Am Acad Dermatol 2017;76:22-28

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27816293

La alopecia areata (AA) es una de las enfermedades autoinmunes más frecuentes que no tiene tratamiento efectivo. Las terapias dirigidas contra las JAK (Janus Kinase) son un tratamiento prometedor. Los autores publican los resultados de 90 pacientes con AA con al menos 40% de extensión, AA universal y AA total, que permanecían estables o que referían empeoramiento en los últimos 6 meses o más (pero que no superaban los 10 años de evolución de la enfermedad) tratados durante 4 a 18 meses con tofacitinib 5-10 mg cada 12 horas. Si tras 2-3 meses de tratamiento en monoterapia con tofacitinib  los pacientes no respondían se asociaba metilprednisolona en pulsos de 300 mg una vez al mes durante 3 meses. Para evaluar la eficacia del tratamiento se empleó el “SALT score”, una herramienta validada que cuantifica el porcentaje de ganancia o pérdida de pelo. Se concluye que el 77% de los pacientes responden al tratamiento, con un 58% que alcanzan un cambio en la escala SALT del 50% o más. En cuanto a la seguridad de tofacitinib se observa que tras 1 año de tratamiento no hubo efectos adversos serios: lo más frecuente fueron infecciones del tracto respiratorio superior (30% de los pacientes). Se concluye que tofacitinib es un tratamiento seguro y eficaz en AA severa, AA total y AA universal.

Sarcoidosis y tuberculosis: un desafío diagnóstico

de la Fuente-Meira S, Gracia-Cazaña T, Pastushenko I. Sarcoidosis y tuberculosis: un desafío diagnóstico. Actas Dermosifiliogr. 2016;107(7):605-624. http://dx.doi.org/10.1016/j.ad.2016.02.009

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27143600

El caso clínico presentado en este artículo sirve de punto de partida para revelar que el diagnóstico de sarcoidosis y tuberculosis no son excluyentes  pero rara vez se presentan de manera concomitante. Se recogen los casos publicados en la literatura médica de asociación de ambas entidades, 9 casos en total. Se han intentado encontrar biomarcadores para distinguirlas como la leptina y la ICAM-1 que tendrían una sensibilidad y especificidad en torno al 80% para sarcoidosis. Además, varios autores han encontrado mediante PCR Mycobacterium tuberculosis y Mycobacterium avium en la mitad de las biopsias pulmonares con diagnóstico de sarcoidosis, y material de proteínas de choque térmico de micobacterias en el 21% de las lesiones cutáneas de sarcoidosis. El tratamiento de dichos casos se realizará con terapia antituberculosa y corticoides sistémicos.

Relapse of morphea during nivolumab therapy for lung adenocarcinoma

Alegre-Sánchez A, Fonda-Pascual P, Saceda-Corralo D, de las Heras-Alonso E. Relapse of morphea during nivolumab therapy for lung adenocarcinoma. Actas Dermosifiliogr. 2017;108(1):69-83. http//dx.doi.org/10.1016/j.ad.2016.07.013

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27663405?report=docsum

Se presenta el caso de una paciente que tras 2 meses de iniciar tratamiento con nivolumab (un inhibidor del receptor de PD-1) por un adenocarcinoma de pulmón en estadio IV desarrolló una morfea. Tras suspender nivolumab por falta de eficacia oncológica a los 6 meses, las lesiones de morfea regresaron.  Los autores, tras hacer una revisión de la literatura de los efectos adversos por anti-PD1, concluyen que se trata del primer caso de morfea inducida por inmunoterapia. Es conocido que estos tratamientos pueden exacerbar procesos autoinmunes preexistentes como psoriasis, sarcoidosis, penfigoide ampollar y lupus eritematoso cutáneo subagudo. Por ello, los dermatólogos deben estar alerta ante este tipo de  efectos adversos.

Prevention and management of glucocorticoid-induced side effects: a comprehensive review. Infectious complications and vaccination recommedations

Caplan A, Fett N, Rosenbach M, Werth V, Micheletti G. Prevention and management of glucocorticoid-induced side effects: a comprehensive review. Infectious complications and vaccination recommedations. J Am Acad Dermatol 2017;76:191-198. http://dx.doi.org/10.1016/j.jaad.2016.02.124

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28088990

Esta es la tercera parte de una entrega de cuatro artículos que hacen referencia a los efectos adversos de los corticoides sistémicos. En ella se comenta como realizar profilaxis de la neumonía por pneumocystis, tuberculosis (TBC), síndrome de hiperinfección por strongyloides, hepatitis B y C, HIV, virus herpes zoster, y las recomendaciones de vacunación a los pacientes sometidos a tratamiento con corticoides sistémicos de forma prolongada (más de 2 semanas) y a dosis de más de 20 mg de prednisona al día. En cuanto a la neumonía por pneumocystis se recomienda profilaxis con TMP/SMX diario o 3 días a la semana en los pacientes en tratamiento con prednisona o equivalente a dosis de 20 mg o más diarios durante 4 o más semanas, y en los que además de los corticoides sistémicos se asocian otros fármacos inmunosupresores como rituximab, ciclofosfamida y anti-TNF. En el caso de la TBC no se conoce la mínima dosis de prednisona que incrementa el riesgo de reactivación o infección; hay que tener en cuenta que dosis de prednisona de más de 15 mg diarios durante 2 o más semanas pueden suprimir la reactividad a la tuberculina y dar lugar a falsos negativos/anergia. Es importante realizar screening de VHC, VHB, HIV y VVZ a todos los pacientes que vayan a recibir durante un tiempo prolongado o a dosis altas tratamiento con corticoides sistémicos y/u otros inmunosupresores. Sobre la vacunación es crucial conocer el estado de vacunación en la primera visita del paciente, y antes de iniciar el tratamiento, si es posible 2-4 semanas antes, dar preferencia a las vacunas vivas (triple vírica y varicela, sobretodo). Las vacunas inactivadas se pueden administrar durante el tratamiento inmunosupresor. Respecto a la vacuna antineumocócica, si el paciente no se ha vacunado nunca, se le debe administrar la 13-v, y a los 2 meses la 23-v, repitiendo cada 5 años la 23-v; si el paciente ya se vacunó con la 23-v, al año se le debe administrar la 13-v, y luego cada 5 años la 23-v. Tanto a los pacientes como a sus contactos más cercanos se les recomienda la vacuna de la gripe de forma anual.

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— Dr. García Fernández   Cardiólogo especialista en imagen cardiaca